Enfermedades Desfigurantes IV: La ICTIOSIS ARLEQUIN, atrapados en su propio cuerpo

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Hasta ahora, en la bateria de artículos de Informe Insólito dedicados a enfermedades, hemos visto algunos de los males que raramente son conocidos por las personas de a pie. El hecho de que una enfermedad sea mayor o menormente conocida por la población depende en gran medida del número de afectados por la misma. Un resfriado o un gripe difícilmente se abrirían paso entre los artículos de Informe Insólito, ademas de que no podrían considerarse ni de lejos enfermedades desfigurantes.

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Existen un grupo de enfermedades conocidas como geodermatosis, que son de origen hereditario y se manifiestan en conjunto con trastorno metabólicos.

Bebé con Ictiosis arlequín.

La ictiosis arlequín probablemente sea la mas grave de todo el grupo. Se manifiesta desde el nacimiento, y recibe su nombre debido a que los recién nacidos muestras una textura de la piel que recuerda al disfraz de un arlequín. La piel esta seccionada en grandes escamas, y los párpados están volteados hacia afuera (anomalía denominada ectropion), lo que hace que se vean de color rojo. En muchas ocasiones, esta anomalía dérmica viene acompañada de deformaciones faciales y de la anatomía del tórax. La presión de la piel sobre el cuerpo impide además el correcto desarrollo de los dedos, las orejas y la nariz. Se han descrito también casos en polidactilia. Para los recién nacidos, el exceso de presión en el tórax les provoca problemas respiratorios y relacionados con la alimentación. Ademas, la piel seca presiona los labios hacia adentro. Es normal el sangrado durante el nacimiento. La piel pierde en gran medida la capacidad de retener el calor, por lo que los pacientes son extremadamente sensibles a los cambios de temperatura. El mismo problema sucede con la retención de agua en el cuerpo, siendo los pacientes altamente sensibles a la deshidratación.

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La mayoría de los afectados mueren a los días o semanas del nacimiento. Se han dado, sin embargo, casos de supervivientes hasta la adolescencia e incluso edad adulta. Eso si, en todos esos casos, los pacientes necesitaban de tratamientos especiales. Dichos tratamientos deben ser además aplicados de por vida, en forma de pomadas diversas. Las lesiones corren también el riesgo de sobreinfectarse con bacterias, por lo que en muchos casos deben añadirse antibióticos al tratamiento.

Las estimaciones sugieren que la ictiosis arlequín afecta a 1 de cada 300.000 nacidos, y fue descrita por primera vez en 1750. Tiene además la misma incidencia en varones y féminas.

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Juan José Alférez Cara
Biólogo. Le fascina la naturaleza y esa fuerza moduladora que durante millones de años ha dado lugar a todas las formas de vida que hoy habitan La Tierra, llamada Evolución, y que también ha servido de lienzo para las leyendas de todos esos escritores desde la Antigua Grecia hasta el Siglo XXI. Contacto:juanjoalferez1@gmail.com

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